Homepage » Ritka betegségek » Mi a Xeroderma Pigmentosa és hogyan kell kezelni

    Mi a Xeroderma Pigmentosa és hogyan kell kezelni

    A Xeroderma Pigmentoso egy ritka és öröklött genetikai betegség, amelyet a bőr túlérzékenysége mutat a nap UV sugaraival szemben, ami a bőr kiszáradását és számos, a testben szétszórt szeplő és fehér folt jelenlétét okozza, különösen a legnagyobb napfénynek kitett területeken, ideértve az ajkakat..

    Ez a genetikai betegség nem határozott gyógyulást, de a kezelés megakadályozhatja a szövődmények kialakulását, amelyet egész életen át kell követni.. 

    A bőr nagy érzékenysége miatt a Xeroderma Pigmentosum-mal diagnosztizált embereknek nagyobb esélyük van a rosszindulatú elváltozások vagy bőrrák kialakulására, és fontos napi 50 SPF feletti fényvédő és megfelelő ruházat használata..

    A betegség általában gyermekkorban jelentkezik, és észrevehető a gyermek hajlamossá válni arra, hogy néhány perc napsütés után súlyos égési sérüléseket szenvedjen el, a szeplőknek az arcon, a karján és az ajkán 2 éves kor előtt megjelenése mellett..

    Fő tünetek

    A Xeroderma Pigmentoso előfordulása olyan gének mutációjához kapcsolódik, amelyek az ultraibolya sugárzásnak való kitettség után felelősek a DNS helyreállításáért. A DNS-javítási folyamat megváltozása miatt a személy bemutathatja a Xeroderma Pigmentoso tüneteit, amelyek súlyossága az érintett géntől és a mutáció típusától függően változhat. A fő tünetek a következők:

    • Sok szeplő az arcon és az egész testben még sötétebbé válik, ha napfénynek van kitéve;
    • Súlyos égési sérülések néhány perc napozás után;
    • A hó által kitett bőrön hólyagok alakulnak ki;
    • Sötét vagy világos foltok a bőrön;
    • Kéregképződés a bőrön;
    • Száraz bőr, a pikkelyek megjelenésével;
    • A szem túlérzékenysége.

    A tünetek általában gyermekkorban, 10 éves korig jelentkeznek, azonban ettől a kortól kezdve a bőrrákkal kapcsolatos tünetek megjelenhetnek az emberben. Tanulja meg, hogyan lehet azonosítani a bőrrák tüneteit.

    Azoknak az embereknek, akiknél vannak ezek a tünetek, konzultálniuk kell a dermatológussal a bőrelváltozások diagnosztizálása és elemzése céljából, és így megfelelő kezelés elindítása. 

    Hogyan történik a kezelés

    A Xeroderma Pigmentoso kezelését a sérülés típusától függően kell elvégezni.

    Pre malignus elváltozások:

    Pre malignus léziók esetén helyi kezelést, orális D-vitamin helyettesítést és megelőző intézkedéseket lehet javasolni a sérülések progressziójának megakadályozása érdekében, például olyan napi védőeszköz használata, amelynek magas a napvédő tényezője, előnyben részesítve a késő délutáni vagy esti tevékenységek során viseljen hosszú ujjú és hosszú nadrágot, UV-védő faktorral ellátott napszemüveget, és kerülje a beltéri fénycsövek használatát. Lásd még a bőrrák elkerülésének módját.

    Rosszindulatú elváltozások: 

    Rosszindulatú jellemzőkkel járó léziók esetén műtétre lehet szükség az idővel megjelenő léziók eltávolításához, a specifikus kezelés mellett. Nézze meg, hogyan történik a bőrrák kezelése.