Homepage » Ritka betegségek » A Berdon-szindróma, mi ez, a tünetek és a kezelés

    A Berdon-szindróma, mi ez, a tünetek és a kezelés

    A Berdoni szindróma egy ritka betegség, amely elsősorban a lányokat érinti, és belekben, hólyagban és gyomorban problémákat okoz. Általában az ilyen betegségben szenvedő emberek nem pisilnek, sem kavarognak, és csővel kell őket táplálni.

    Ezt a szindrómát genetikai vagy hormonális problémák okozhatják, és a tünetek nem sokkal a születés után jelentkeznek, amelyek a húgyhólyag alakjának és funkciójának változásai lehetnek, amelyek általában nagyon nagyok, csökkent vagy hiányos a bélmozgás, ami a hasa, a vastagbél méretének csökkenése és a vékonybél duzzanata mellett.

    A Berdoni szindróma nem gyógyítható, de vannak olyan műtéti eljárások, amelyek célja a gyomor és a belek tisztítása, amelyek javíthatják a betegség tüneteit. Ezen túlmenően a szindrómás betegek várható élettartamának és minőségének növelésére egy alternatíva a multivisceralis transzplantáció, azaz a teljes gastrointestinalis rendszer átültetése..

    Fő tünetek

    A Berdon-szindróma tünetei röviddel a születés után jelentkeznek, ezek közül a következők:

    • székrekedés;
    • Húgyvisszatartás;
    • Dilated hólyag;
    • A has duzzanata;
    • A has izmai izzadtak;
    • hányás;
    • Duzzadt vese;
    • Bél obstrukció.

    A Berdon-szindróma diagnosztizálását a születés utáni gyermek által okozott tünetek felmérésével és képalkotó vizsgálatokkal, például ultrahanggal végezzük. A betegséget a terhesség alatt is fel lehet azonosítani egy morfológiai ultrahang elvégzésével a terhesség 20. hetét követően. Tudja meg, hogy mi a morfológiai ultrahang.

    Hogyan történik a kezelés

    A Berdon-szindróma kezelése nem képes elősegíteni a betegség gyógyulását, de elősegíti a betegek tüneteinek minimalizálását és életminőségének javítását.. 

    Javasolt a gyomorban vagy a bélben végzett műtét ezeknek a szerveknek a feloldásához és működésének javításához. Az emésztőrendszer problémája miatt a legtöbb beteget egy csövön keresztül kell etetni. Nézze meg, hogyan történik a csővezetés.

    Szokásos a hólyag műtét is, amely összeköttetést hoz létre a bőrön a has területén, ami lehetővé teszi a vizelet ürítését.

    Ezeknek az eljárásoknak azonban csekély hatása van a betegre, gyakran az alultápláltsághoz, a több szerv elégtelenségéhez és a test általános fertőzéséhez, szepszishez vezethetnek. Ezért a multivisceralis transzplantáció a legjobb kezelési lehetőség lett, és öt műtétet hajt végre egyszerre: a gyomor, a duodenum, a bél, a hasnyálmirigy és a máj átültetése..

    Következő cikk
    Birt-Hogg-Dubé szindróma
    Korábbi cikk
    Bartter szindróma