Mi a Vogt-Koyanagi-Harada szindróma?

A Vogt-Koyanagi-Harada-szindróma egy ritka betegség, amely melanocytákat tartalmazó szöveteket érint, mint például a szem, a központi idegrendszer, a fül és a bőr, és a szem retinajában gyulladást okoz, gyakran dermatológiai és hallási problémákkal összefüggésben..

Ez a szindróma elsősorban a 20 és 40 év közötti fiatal felnőtteknél fordul elő, a nőket érinti a leginkább. A kezelés kortikoszteroidok és immunmodulátorok beadását foglalja magában.

Mi okozza

A betegség oka még nem ismert, de úgy gondolják, hogy ez egy autoimmun betegség, amelyben a melanociták felületén agresszió következik be, elősegítve a gyulladásos reakciót, amelyben túlnyomórészt a T-limfociták vannak..

Lehetséges tünetek

A szindróma tünetei attól függnek, hogy milyen állapotban van:

Prodromális színpad

Ebben a szakaszban az influenza-szerű tünetekhez hasonló szisztémás tünetek jelentkeznek, amelyeket csak néhány napig tartó neurológiai tünetek kísérnek. A leggyakoribb tünetek a láz, fejfájás, meningizmus, hányinger, szédülés, szemfájás, fülzúgás, általános izomgyengeség, részleges bénulás a test egyik oldalán, a szavak helyes megfogalmazása vagy a nyelv észlelése. fotofóbia, duzzanat, bőr- és fejbőr túlérzékenység.

Uveitis stádium

Ebben a szakaszban a szemészeti megnyilvánulások dominálnak, mint például a retina gyulladása, csökkent látás és végül a retina leválódása. Vannak olyan hallási tünetek, mint például fülzúgás, fájdalom és kellemetlen érzés a fülben.

Krónikus stádium

Ebben a szakaszban szem- és dermatológiai tünetek jelentkeznek, például vitiligo, szempillák, szemöldök depigmentációja, amely hónapoktól évig tarthat. A Vitiligo hajlamos a szimmetrikus eloszlásra a fej, az arc és a csomagtartó felett, és lehet állandó.

Ismétlődési szakasz

Ebben a szakaszban az embereknél kialakulhat a retina krónikus gyulladása, a szürkehályog, a glaukóma, a koroid neovaszkularizáció és a szubretinális fibrózis.

Hogyan történik a kezelés

A kezelés nagy adagok kortikoszteroidok, például prednizon vagy prednizolon beadását jelenti, különösen a betegség akut fázisában, legalább 6 hónapig. Ez a kezelés rezisztenciát és májműködési zavart okozhat, és ezekben az esetekben lehetőség van a betametazon vagy a dexametazon alkalmazására..

Azoknál az embereknél, akiknek a kortikoszteroidok mellékhatásai miatt a felhasználásuk nem fenntartható minimális hatékonyságú adagokban, immunmodulátorok, például ciklosporin A, metotrexát, azatioprin, takrolimusz vagy adalimumab alkalmazhatók, amelyek jó eredményeket adtak..

Kortikoszteroidokkal szembeni rezisztencia esetén és azoknál az embereknél, akik szintén nem reagálnak immunmoduláló terápiára, intravénás immunoglobulint lehet használni.