Bőr porfiria
A késői bőr porfíria a leggyakoribb porfiria, amely a nap által kitett bőrön, például a kéz hátsó részén, az arcán vagy a fejbőrön kis léziókkal jár, mivel a máj nem termel olyan enzimet, amely a bőrben felhalmozódik a vas. vér és bőr. A bőr porfiria nem gyógyul, de a bőrgyógyász által felírt gyógyszerek felhasználásával kontrollálható.
Általában a késői bőr porfiria felnőttkorban jelentkezik, különösen olyan betegek esetén, akik gyakran alkoholt fogyasztanak, vagy akiknek májproblémái vannak, például a hepatitis C.
A késői bőr porfíria általában nem genetikai, azonban bizonyos esetekben a szülõktõl gyermekekig terjedhet, és ha a családban több eset fordul elő, genetikai tanácsadás ajánlott terhesség elõtt..
A bőr porfiria tünetei
A bőr porfiria első tünete a nap által kitett bőrön kis hólyagok megjelenése, amelyek gyógyulásához időbe telik, azonban egyéb tünetek a következők:
- Túlzott hajnövekedés az arcon;
- Edzett bőr bizonyos helyeken, például karokon vagy arcon;
- Sötétült vizelet.
Miután a hólyagok eltűntek, hegek vagy világos foltok jelenhetnek meg, amelyek gyógyulása hosszú időbe telik.
A bőr porfiria diagnosztizálását a bőrgyógyásznak vér-, vizelet- és székletvizsgálattal kell elvégeznie, hogy igazolja a porfirin jelenlétét a sejtekben, mivel ez a máj által a betegség során előállított anyag.
A bőr porfiria kezelése
A bőr porfiria kezelését a bőrgyógyásznak és a hepatológussal együttműködésben kell irányítania, mivel ellenőrizni kell a máj termelt porfirin szintjét. Így - a beteg tüneteitől függően - a bőr porfiria gyógyszereivel, például klorokinnel vagy hidroxi-klórkininnel kezelhetők, a vér rendszeres kivonásával a sejtekben a vasszint csökkentése érdekében, vagy mindkettő kombinációjával.
Ezenkívül a kezelés során ajánlott, hogy a beteg kerülje az alkoholfogyasztást és a napfény hatását, még fényvédő készítménnyel is, és a bőr leghatékonyabb védelme a napfénytől a nadrág, hosszú ujjú ing, kalap és kesztyű viselése, például.
