Wiskott-Aldrich-szindróma
A Wiskott-Aldrich-szindróma genetikai betegség, amely veszélyezteti a T és B limfocitákat érintő immunrendszert, valamint a vérvételt, amely segíti a vérzés, a vérlemezkék.
Wiskott-Aldrich-szindróma tünetei
A wiskott-Aldrich-szindróma tünetei a következők lehetnek:
Vérzési hajlam:
- Csökkent vérlemezkék száma és mérete a vérben;
- Bőr vérzések, amelyeket vörös-kék foltok jellemeznek, úgynevezett „petechiae” tűcsavar fejjel, vagy lehetnek nagyobbak, és hasonlítanak a sérülésekhez;
- Véres széklet (főként gyermekkorban), ínyvérzés és hosszabb orrvérzés.
Mindenféle mikroorganizmus által előidézett gyakori fertőzések, például:
- Otitis media, sinusitis, pneumonia;
- Meningitis, Pneumocystis jiroveci okozta tüdőgyulladás;
- A molluscum contagiosum által okozott vírusos bőrfertőzés.
ekcéma:
- A bőr gyakori fertőzései;
- Sötét foltok a bőrön.
Autoimmun megnyilvánulások:
- érgyulladás;
- Hemolitikus vérszegénység;
- Idiopathiás thrombocytopenic purpura.
A betegség diagnosztizálását a gyermekorvos végezheti a tünetek klinikai megfigyelése és a specifikus tesztek elvégzése után. A vérlemezkék méretének felmérése az egyik módszer a betegség diagnosztizálására, mivel kevés betegség rendelkezik ezzel a jellemzővel.
Wiskott-Aldrich-szindróma kezelése
A Wiskott-Aldrich-szindróma legmegfelelőbb kezelése a csontvelőátültetés. A kezelés egyéb formái a lép eltávolítása, mivel ez a szerv elpusztítja a vérlemezkék kis mennyiségét, amely ezen szindrómában szenvedő embereknél van, a hemoglobin alkalmazását és az antibiotikumok alkalmazását.
A szindrómás betegek várható élettartama alacsony, tíz év után túlélőknél általában olyan daganatok alakulnak ki, mint lymphoma és leukémia.
