Mi a cisztás fibrózis, a fő tünetek és a kezelés

A cisztás fibrózis egy genetikai betegség, amely a testben egy CFTR néven ismert fehérjét befolyásolja, amelynek eredményeként nagyon vastag és viszkózus váladékok képződnek, amelyeket nehéz eltávolítani, és így felhalmozódnak a különféle szervekben, de különösen a tüdőben és az emésztőrendszerben.

A szekréciók felhalmozódása az életminőséget befolyásoló tüneteket okozhat, mint például légzési nehézség, állandó légszomj érzés és gyakori légúti fertőzések. Ezenkívül különféle emésztési tünetek is lehetnek, mint például terjedelmes, zsíros és büdös széklet vagy székrekedés..

A cisztás fibrózis tünetei általában gyermekkorban jelentkeznek, és a betegséget korán diagnosztizálják, vannak olyanok is, akiknél szinte nincs tünet, ezért későbbi diagnózisuk van. Mindenesetre a kezelést mindig el kell kezdeni, mivel ez megakadályozza a betegség súlyosbodását, és segít a tünetek kezelésében, ha vannak.

Fő tünetek

A cisztás fibrózis tünetei általában gyermekkorban jelentkeznek, de személyenként változhatnak. A cisztás fibrózis legjellemzőbb tünete a nyálka felhalmozódása a légutakban, amely elősegíti a mikroorganizmusok felhalmozódását és a légzőszervi fertőzések nagyobb mértékű megismétlődését..

Azonban más, általában cisztás fibrózissal összefüggő tünetek a következők:

Légzőszervi tünetek

• Légzési nehézség;
• Tartós köhögés váladékkal vagy vérrel;
• Ziháló légzés;
• Légzési nehézség edzés után;
• Krónikus sinusitis;
• Pneumonia és gyakori hörghurut;
• Ismétlődő tüdőfertőzések;
• Nazális polipok kialakulása, amely megegyezik az orrát vonó szövet rendellenes növekedésével. Tudja meg, mi az orrpolip és hogyan kell kezelni.

Emésztőrendszeri tünetek

• Védő illatú, terjedelmes és zsíros szék;
• Tartós hasmenés;
• Sárga bőr és szem;
• Nehézségi fogyás;
• Sovány;
• Gyakori székrekedés;
• Rossz emésztés;
• Progresszív alultáplálkozás.

Ezen tünetek mellett a cisztás fibrózisban szenvedő embereknél gyakori például ízületi fájdalom, megnövekedett vércukorszint és sósabb verejték..

A diagnózis megerősítése

A cisztás fibrózis diagnosztizálása közvetlenül a születéskor megtörténhet a sarokszúrási teszttel. A diagnózis megerősítéséhez azonban izzadási tesztet és genetikai teszteket kell elvégezni a betegségért felelős mutáció azonosításához..

Ezenkívül előfordulhat, hogy a vivő teszt elvégzése megvizsgálja annak kockázatát, hogy a párok gyermekei cisztás fibrózisban szenvednek - ezt a tesztet főként olyan emberek végzik, akiknek a kórtörténetében a betegség szerepel.

Ha a személyt nem diagnosztizálják születéskor vagy az élet első hónapjain, a diagnózist vérvizsgálatokkal lehet meghatározni a betegség jellegzetes mutációjának kutatása céljából, vagy a torokból származó anyagminták tenyésztése révén. annak érdekében, hogy ellenőrizzék a baktériumok jelenlétét és ezáltal lehetővé tegyék a diagnózist, a vérvizsgálatok mellett néhány specifikus enzim értékelésére.

Az orvos rendelhet tüdőfunkciós teszteket, valamint mellkasi radiográfiát vagy komputertomográfiát. Ezeket a teszteket általában serdülő tinédzserek és felnőttek számára rendelik, akiknek krónikus légzési tünetei vannak.

Hogyan történik a kezelés

A cisztás fibrózis kezelését általában az orvos által felírt gyógyszerek szedésével, légzésfizioterápiával és táplálkozási ellenőrzéssel végzik, hogy ellenőrizzék a betegséget és javítsák az ember életminőségét..

Ezenkívül a műtét bizonyos esetekben is alkalmazható, különösen amikor egy csatorna elzáródik, vagy ha súlyos légúti komplikációk fordulnak elő.

1. Gyógyszerek használata

A cisztás fibrózis kezelésére szolgáló gyógyszereket a fertőzések megelőzésére, a személy könnyebb légzésének lehetővé tételére és az egyéb tünetek megjelenésének megelőzésére használják. Így a fő gyógyszerek, amelyeket az orvos megjelölhet:

• Hasnyálmirigy enzimek, szájon át kell beadni, amelynek célja az emésztés folyamata és a tápanyagok felszívódásának megkönnyítése;
• antibiotikumok tüdőfertőzések kezelésére és megelőzésére;
• hörgőtágító, amelyek segítik a légutak nyitva tartását és a hörgő izmok pihentetését;
• mucolytikumok a nyálka felszabadulásának elősegítése;

Azokban az esetekben, amikor a légzőrendszer rosszabbodik, és például a betegnek olyan szövődményei vannak, mint például hörghurut vagy tüdőgyulladás, esetleg maszkon keresztül kell oxigént kapnia. Fontos, hogy az orvos által megjelölt kezelést a receptnek megfelelően végezzék, hogy javuljon az életminőség.

2. Az étrend kiigazítása

A cisztás fibrózis táplálékfelügyelete nélkülözhetetlen, mivel ezeknek a betegeknek gyakori nehézségeik a súlygyarapodás és a növekedés, a táplálkozási hiányok és esetenként az alultápláltság szempontjából. Ezért fontos tanácsolni a táplálkozási táplálkozást, hogy egészítse ki az étrendet és erősítse az immunrendszert, a fertőzések leküzdésével. Így a cisztás fibrózisban szenvedő személy étrendjének:

• Legyen kalóriában gazdag, mivel a beteg nem képes megemészteni az összes étkezését;
• Legyen gazdag zsírban és fehérjében, mivel a betegek nem rendelkeznek minden emésztő enzimmel, és elveszítik ezeket a tápanyagokat a székletben;
• Kiegészítsék az A, D, E és K vitamin-kiegészítőkkel, hogy a beteg minden szükséges tápanyagot megkapjon.

Az étrendnek a cisztás fibrózis diagnosztizálása után kell kezdődnie, amelyet a betegség alakulásának megfelelően kell alkalmazni. Tudjon meg többet a cisztás fibrózis etetéséről.

3. Fizioterápiás foglalkozások

A fizikoterápiás kezelés célja a szekréció felszabadítása, a tüdőben a gázcsere javítása, a légutak tisztítása és a kilégzés javítása légzési gyakorlatok és eszközök segítségével. Ezenkívül a fizioterápia elősegíti a mellkas, a hát és a vállak ízületeinek és izmainak mozgását is nyújtó gyakorlatok révén.

A gyógytornásznak óvatosan kell beállítania a technikákat az egyén igényei szerint a jobb eredmények elérése érdekében. Fontos, hogy a fizikoterápiát a betegség diagnosztizálásának pillanatától kezdve végezzék, és otthon vagy az irodában is elvégezhetők.

4. Műtét

Ha a gyógyszeres kezelés nem elegendő a tünetek enyhítéséhez és a betegség előrehaladásának megakadályozásához, az orvos jelezheti a tüdőátültetés szükségességét. Ezenkívül műtét akkor is jelezhető, ha a nyálka elzárja a csatornát, akadályozva a szervezet működését. Tudja meg, hogyan történik a tüdőátültetés és mikor szükséges.

Lehetséges szövődmények

A cisztás fibrózis szövődményei elsősorban a légzőrendszert, az emésztőrendszert és a reproduktív rendszert érintik. Így előfordulhatnak bronchitis, sinusitis, tüdőgyulladás, orrpolipok, pneumothorax, légzési elégtelenség, cukorbetegség, epevezeték obstrukció, máj- és emésztőrendszeri problémák, csontritkulás és meddőség, különösen a férfiak esetében.