Hugles-Stovin-szindróma tünetei és kezelése
A Hugles-stovin-szindróma egy nagyon ritka és súlyos betegség, amely több aneurizmát okoz a tüdő artériában és számos mélyvénás trombózist okoz az élet során. A betegség világszerte történő első leírása óta kevesebb mint 40 embert diagnosztizáltak 2013-ra.
A betegség három különböző stádiumban jelentkezhet, ahol az első általában tromboflebitisz, a második stádiumban tüdőaneurysma, a harmadik és az utolsó stádium pedig az aneurizma megrepedése, amely véres köhögést és halált okozhat..
A betegség diagnosztizálására és kezelésére a legmegfelelőbb orvos a reumatológus, és bár annak oka még nem ismert teljesen, úgy gondolják, hogy az összefüggésben lehet egy szisztémás vaszkulitiszel..
tünetek
Hugles-stovin tünetei a következők:
- Köhögés a vérben;
- Légzési nehézség;
- Légzési nehézség;
- fejfájás;
- Magas, tartós láz;
- Kb. 10 tömeg% veszteség nyilvánvaló ok nélkül;
- Papilledema, amely az optikai papilla kitágulása, amely az agy nyomásának növekedését jelzi;
- Duzzanat és súlyos fájdalom a borjúban;
- Kettős látás és
- rohamok.
Általában a Hugles-stovin-szindrómában szenvedő betegnél évekig vannak tünetek, és a szindróma összetéveszthető még a Behçet-kórral, és néhány kutató úgy véli, hogy ez a szindróma valójában Behçet-kór hiányos változata..
Ezt a betegséget ritkán diagnosztizálják gyermekkorban, és serdülőkorban vagy felnőttkorban is diagnosztizálhatók a fent említett tünetek bemutatása és olyan vizsgálatok elvégzése után, mint például vérvizsgálat, mellkasröntgen, MRI vagy a fej és a mellkas számítógépes tomográfia. doppler ultrahang a vér és a szív keringésének ellenőrzésére. Nincs diagnosztikai kritérium, és az orvosnak fel kell gyanítania ezt a szindrómát, mert hasonlít a Bechçet-kórhoz, de minden jellemzője nélkül.
A szindrómával diagnosztizált emberek életkora 12 és 48 év között változik.
kezelés
A Hugles-Stovin-szindróma kezelése nem nagyon specifikus, de az orvos javasolhatja kortikoszteroidok, például hidrokortizon vagy prednizon, antikoagulánsok, például enoxaparin, pulzoterápia és immunszuppresszánsok, például Infliximab vagy Adalimumab alkalmazását, amelyek csökkenthetik az aneurizma kockázatát és következményeit. és trombózis, ezáltal javítva az életminőséget és csökkentve a halál kockázatát.
szövődmények
A Hugles-Stovin-szindróma nehezen kezelhető és magas halálozási képességgel jár, mivel a betegség oka nem ismert és ezért a kezelés nem elegendő az érintett személy egészségének fenntartásához. Mivel világszerte ritkán diagnosztizáltak eseteket, az orvosok általában nem ismeri ezt a betegséget, ami megnehezítheti a diagnózist és a kezelést..
Ezenkívül az antikoagulánsokat nagyon óvatosan kell használni, mivel egyes esetekben növelik a vérzés kockázatát az aneurizma repedése után, és a vér szivárgása olyan nagy lehet, hogy megakadályozza az élet fenntartását.
