Homepage » Ritka betegségek » Diffúz bőr mastocytosis

    Diffúz bőr mastocytosis

    A diffúz bőr mastocytosis ritka betegség, amelyet az immunreakció zavara okoz, ahol hízósejtek (a test védelmi sejtjei) felhalmozódnak a test vagy más test szöveteiben, főleg a csontvelőben és a gyomor-bél traktusban..

    A mastocytosis a bőrre korlátozódhat, vagy más szervekre, például a gyomorra, a belekre, a májra, a lépre, a nyirokcsomókra és a csontokra is vonatkozhat. Noha ritka, súlyos vér rendellenességekkel, például akut leukémiával, limfómával, krónikus neutropeniaval vagy valamilyen mieloproliferatív rendellenességgel, hízósejt-leukémiával és agresszív mastocitózissal társulhat..

    Mastocytosis tünetei

    A mastocytosis tünetei a következők lehetnek:

    • Pigmentált csalánkiütés: kis vöröses-barna foltok a bőrön;
    • Gyomorfekély;
    • Jet hányás;
    • Krónikus hasmenés;
    • Hasi fájdalom.
    • Szédültség felkelve;
    • Nyugvó ajkak és ujjhegyek.

    A diagnózist megerősíti a hisztamin vagy a prosztaglandin D2 magas szintje a 24 órás vizeletben, amelyet röviddel a válság után gyűjtöttek össze, és a hízósejtek számának növekedését a bőrkárosodásokban (szövettan).

    Mastocytosis kezelése

    A mastocitózis kezelésére kétféle antihisztamin felhasználása történik: hisztamin receptor blokkolók 1, az allergia kezelésére használt típus, és hisztamin receptor blokkolók 2, a peptikus fekélyek kezelésére alkalmazott típusok. Ha azonban a mastocytosis súlyos alapbetegséggel jár, a kezelés sokkal összetettebb.

    A gyermekek mastocytosis néha gyógyul meg.