Homepage » Ritka betegségek » Arnold-Chiari rendellenességek típusai, tünetei és a kezelés módja

    Arnold-Chiari rendellenességek típusai, tünetei és a kezelés módja

    Az Arnold-Chiari szindróma egy ritka genetikai rendellenesség, amelyben a központi idegrendszer sérült, és egyensúlyi nehézségeket, motoros koordináció elvesztését és látási problémákat okozhat..

    Ez a rendellenesség gyakrabban fordul elő nőkben és általában a magzat fejlődése során fordul elő, amelyben ismeretlen okból a kisagy, amely az agy egyensúlyáért felelős része, nem megfelelő módon fejlődik ki. A kisagy fejlődése szerint az Arnold-Chiari szindróma négy típusba sorolható:

    • I. Kiari: Ez a leggyakoribb és leggyakrabban megfigyelt típus gyermekeknél, és akkor fordul elő, amikor a kisagy a foramen magnumnak nevezett nyílásig terjed a koponya alján, ahol általában csak a gerincvelőnek kell átjutnia;
    • Chiari II: Ez akkor fordul elő, amikor az agyszár a kisagyon kívül a foramen magnumig is meghosszabbodik. Az ilyen típusú rendellenességek gyakrabban fordulnak elő spina bifida-ban szenvedő gyermekeknél, ami a gerincvelő és a védő struktúrák fejlődésének kudarcához vezet. Tudjon meg többet a spina bifida-ról;
    • III. Chiari: Ez akkor fordul elő, amikor a kisagy és az agyszár a foramen magnumon túlnyúlik a gerincvelőt is, ez a rendellenesség a legsúlyosabb, annak ellenére, hogy ritka;
    • Chiari IV: Ez a típus ritka és összeegyeztethetetlen az élettel, és akkor fordul elő, ha nincs fejlettség, vagy ha a kisagy hiányos..

    A diagnózist képalkotó tesztek, például mágneses rezonancia képalkotás vagy számítógépes tomográfia, és neurológiai tesztek alapján készítik, amelyek során az orvos az egyensúly mellett a személy motoros és érzékeny képességének vizsgálatára is tesz kísérleteket..

    Fő tünetek

    Egyes gyermekek, akik ezzel a fejlődési rendellenességgel születnek, nem feltétlenül mutatnak tüneteket vagy megjelennek serdülőkorban vagy felnőttkorban, mivel 30 éves kortól gyakrabbak. A tünetek az idegrendszer részvételének mértékétől függően változhatnak, és lehetnek: 

    • Nyaki fájdalom;
    • Izomgyengeség;
    • Egyensúlyi nehézség;
    • A koordináció változása;
    • Az érzés és zsibbadás vesztesége;
    • Látásváltozás;
    • szédülés;
    • Megnövekedett pulzus.

    Ez a rendellenesség gyakrabban fordul elő a magzat fejlődése során, de ritkábban fordulhat elő a felnőttkorban olyan helyzetek miatt, amelyek csökkenthetik a cerebrospinális folyadék mennyiségét, például fertőzések, fejfájás vagy mérgező anyagoknak való kitettség..

    A neurológus által a személy által jelentett tünetek alapján végzett diagnosztizálás, a neurológiai vizsgálatok, amelyek lehetővé teszik a reflexek, az egyensúly és a koordináció értékelését, valamint a számítógépes tomográfia vagy a mágneses rezonancia képalkotás elemzését.

    Hogyan történik a kezelés

    A kezelést a tünetek és súlyosságuk szerint végzik, és célja a tünetek enyhítése és a betegség progressziójának megakadályozása. Ha nincsenek tünetek, általában nincs szükség kezelésre. Bizonyos esetekben azonban a neurológus javasolhatja a fájdalom enyhítésére szolgáló gyógyszerek, például az Ibuprofen alkalmazását..

    Ha a tünetek jelentkeznek és súlyosabbak, és zavarják az ember életminőségét, a neurológus műtéti eljárást javasolhat, amelyet általános érzéstelenítésben végeznek a gerincvelő dekompressziója és a folyadék keringésének lehetővé tétele érdekében. cerebrospinális folyadék. Ezenkívül a neurológus fizioterápiát vagy foglalkozási terápiát is ajánlhat a motoros koordináció, a beszéd és a koordináció javítása érdekében.