Von Willebrand-betegség mi ez, hogyan lehet azonosítani és hogyan történik a kezelés
A Von Willebrand-féle betegség vagy a VWD egy genetikai és örökletes betegség, amelyet a von Willebrand-faktor (VWF) termelésének csökkenése vagy hiánya jellemez, amely fontos szerepet játszik a véralvadási folyamatban. A módosítás szerint a von Willebrand-kór három fő típusba sorolható:
- 1. típus, ahol a VWF-termelés részleges csökkenése van;
- 2. típus, ahol a keletkező tényező nem működik;
- 3. típus, ahol a Von Willebrand-faktor hiányos.
Ez a tényező fontos a vérlemezkéknek az endotéliumhoz való tapadásának elősegítésében, a vérzés csökkentésében és megállításában, és hordozza a véralvadási faktor VIII-as faktorát, ami fontos a vérlemezke lebomlásának megakadályozására a plazmában, és szükséges a X faktor aktiválásához és a kaszkád folytatásához. koaguláció, hogy vérlemezke dugót képezzen.
Ez a betegség genetikai és örökletes, vagyis nemzedékek között átvihető, azonban felnőttkorban is megszerezhető, ha az ember valamilyen típusú autoimmun betegségben vagy rákban szenved, például.
A von Willebrand-féle betegség nem gyógyítható, hanem a kontroll, amelyet az egész élet során az orvos útmutatásainak, a betegség típusának és a bemutatott tüneteknek megfelelően kell végrehajtani..
Fő tünetek
A von Willebrand-kór tünetei a betegség típusától függnek, azonban a leggyakoribbak a következők:
- Orr gyakori és elhúzódó vérzése;
- Ismétlődő vérzés az ínyről;
- Túlzott vérzés vágás után;
- Vér a székletben vagy a vizeletben;
- Gyakori véraláfutás a test különböző részein;
- Megnövekedett menstruációs áramlás.
Általában ezek a tünetek súlyosabbak a 3. típusú von Willebrand-kóros betegekben, mivel az alvadást szabályozó fehérje nagyobb hiánya van..
Hogy van a diagnózis?
A Von Willebrand-féle betegség diagnosztizálását laboratóriumi vizsgálatokkal végzik, amelyek során a vérzési idő teszt és a keringő vérlemezkék mennyisége mellett a VWF és a plazma VIII faktor jelenlétét ellenőrzik. Normális, ha a vizsga 2-3 alkalommal megismétlődik, így a betegség helyes diagnosztizálására kerül sor, elkerülve a téves-negatív eredményeket.
Mivel ez genetikai betegség, genetikai tanácsadást javasolhat a terhesség előtt vagy alatt, hogy ellenőrizze a baba betegséggel való megszületésének kockázatát..
A laboratóriumi vizsgálatokkal kapcsolatban általában a VWF és a VIII faktor, valamint a meghosszabbított TTPa alacsony szintjét vagy hiányát azonosítják.
Hogyan történik a kezelés
A Von Willebrand-kór kezelésére a hematológus útmutatása szerint kerül sor, és általában antifibrinolitikumok alkalmazását javasolják, amelyek képesek a szájnyálkahártya, az orr, a vérzés és a fogászati beavatkozás ellenőrzésére..
Ezenkívül indokolt lehet a desmopressin vagy az amino-kapronsav alkalmazása a véralvadás szabályozására, a Von Willebrand faktor koncentrátum mellett..
A kezelés során tanácsos, hogy a von Willebrand-kórban szenvedő betegek orvosi tanács nélkül kerüljék el a kockázatos helyzeteket, például az extrém sportok gyakorlását, valamint az aszpirin és más nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek, például Ibuprofen vagy Diclofenac bevitelét..
Kezelés terhesség alatt
A von Willebrand-kórban szenvedő nők normális terhességben lehetnek gyógyszeres kezelés nélkül, azonban a betegség átvihető gyermekeiknek, mivel genetikai betegség.
Ezekben az esetekben a betegség terhesség alatt csak 2-3 nappal történik a desmopressinnel történő szülés előtt, különösen akkor, ha császármetszéses bejuttatás történik, és ennek a gyógyszernek a használata fontos a vérzés csökkentésére és a nő életének megőrzésére. Fontos az is, hogy ezt a gyógyszert szülés után legfeljebb 15 nappal alkalmazzák, mivel a VIII-as faktor és a VWF szintje ismét csökken, a szülés utáni vérzés kockázatával..
Ez az ellátás azonban nem mindig szükséges, különösen, ha a VIII-as faktor szintje általában 40 NE / dl vagy annál nagyobb. Ezért fontos, hogy rendszeresen kapcsolatba lépjünk a hematológussal vagy a nőgyógyásznal, hogy megbizonyosodjunk a gyógyszerek használatának szükségességéről, valamint arról, hogy fennáll-e kockázat mind a nőre, mind a csecsemőre..
A kezelés káros a csecsemő számára?
A von Willebrand-féle betegséggel kapcsolatos gyógyszerek terhesség alatt történő használata nem káros a csecsemőre, ezért biztonságos módszer. A csecsemőnek azonban születés után genetikai tesztet kell végeznie annak ellenőrzése érdekében, hogy van-e betegsége vagy sem, és ha igen, a kezelés megkezdése érdekében..
