Mi a hemokromatózis és hogyan lehet azonosítani a tüneteket?

A hemokromatózis olyan betegség, amely felesleges vasmennyiséget okoz a testben, amely felhalmozódhat a test több szervében, és olyan szövődmények megjelenését jelentheti, mint például a májcirrózis, cukorbetegség, a bőr elsötétülése, szívelégtelenség, ízületi fájdalom vagy a például a szexuális mirigyek.

Ezt a betegséget kétféle módon okozhatják:

• Örökletes hemokromatózis: a betegség fő oka, amely az emésztőrendszerben a vas felszívódásáért felelős gének mutációi miatt fordul elő, amelyek ma nagy mennyiségben felszívódnak;
• Másodlagos vagy megszerzett hemokromatózis: más helyzetek miatt felhalmozódik a vas, elsősorban hemoglobinopathiának nevezett betegekben, ahol a vörösvértestek megsemmisítése nagy mennyiségű vasat bocsát ki a véráramba. További okok például az ismételt vérátömlesztések, krónikus cirrózis vagy az anaemia gyógyszeres kezelésének nem megfelelő használata.

A hemokromatózis kezelését a hematológus jelzi, flebotómákkal, amelyeket időszakosan a vérből vesznek fel, hogy a lerakódott vas az új vörösvértestekbe kerüljön, amelyeket a test termel. Egy másik lehetőség a vas kelátképző gyógyszerek, például a dezferroxamin használata, amelyek elősegítik annak kiküszöbölését.

Jelek és tünetek

A túlzott vas mennyiség a véráramban a test különféle szerveiben - például a májban, a szívben, a hasnyálmirigyben, a bőrben, az ízületekben, a herékben, a petefészekben, a pajzsmirigyben és az agyalapi mirigyben - lerakódik..

Így a felmerülő főbb tünetek és tünetek a következők:

• fáradtság;
• gyengeség;
• A máj cirrózisa;
• diabétesz;
• Szívelégtelenség és ritmuszavarok;
• Ízületi fájdalom;
• meddőség;
• Menstruáció hiánya;
• Szexuális impotencia;
• hypothyreosis.

Ezenkívül a vas felhalmozódása és a máj fibrózisa növeli a májrák kialakulásának esélyét. További információ a vasfeleslegre utaló tünetekről.

Hogyan erősíthetem meg

A diagnózishoz feltüntetett fő tesztek a következők:

• Vasarányú adagok, ferritin, vér transzferrin telítettség. Tudja, mi a ferritin, és hogyan kell értékelni ezt a tesztet;
• Genetikai tesztelés, amely megmutathatja a betegséget okozó gének változásait;
• Máj biopszia, különösen akkor, amikor még nem sikerült megerősíteni a betegséget vagy a májban a vas lerakódását;
• Phlebotomy válasz teszt, elvégezték a vér kivonásával és a vasszint ellenőrzésével, elsősorban azok számára ajánlottak, akik nem végezhetnek májbiopsziát, vagy akiknek továbbra is vannak kétségeik a diagnózissal kapcsolatban;

A hematológus emellett kérheti a májenzimek mérését, megvizsgálhatja a vas működését vagy hatását az érintett szervekben, valamint kizárhatja azokat a betegségeket, amelyek hasonló tüneteket okozhatnak..

A hemokromatózist olyan személyeknél kell megvizsgálni, akik szugmatív tünetekkel rendelkeznek, amikor megmagyarázhatatlan májbetegség, cukorbetegség, szívbetegség, szexuális rendellenesség vagy ízületi betegség van, valamint olyan embereknél is, akiknek a betegség első fokú rokonai vannak, vagy akiknek a vérvizsgálat vas.

Hogyan történik a kezelés

Az örökletes hemochromatosis nem gyógyítható, azonban a kezelés célja a vér vaskészleteinek csökkentése és a szervekben történő lerakódások megelőzése..

A kezelés fő formája vérzésnek nevezett vérlemezke-fertőzés, amelynek során a vér egy részét szekvenciálisan távolítják el úgy, hogy a felesleges vas az új vörösvértestek részévé váljon, amelyeket a test termel.

Ennek a kezelésnek egy agresszívebb kezdeti szekciója van, de fenntartó adagokra van szükség, amelyek során hetente 1-2-szer körülbelül 350-450 ml vért kell bevenni. Ezután a foglalkozásokat meg lehet osztani a követő vizsgák eredményének függvényében, amelyet a hematológus jelez.

Egy másik kezelési lehetőség a vas kelátképzők vagy "leválasztók", például a dezferroxamin használata. Ez a kezelés azoknak az embereknek ajánlott, akik nem tolerálják a flebotómiát, különösen azok, akik súlyos vérszegénységben, szívelégtelenségben vagy előrehaladott májcirrózisban szenvednek. Tudjon meg többet a felesleges vérvasszal kapcsolatos kezelési útmutatókról.

Hemochromatosis diéta

A kezelés során azt is javasolták, hogy csökkentse a felesleges vasfogyasztást az élelem során. Néhány étrend-tipp:

• Kerülje a nagy mennyiségű hús evését, előnyben részesítve a fehér húst;
• Halat enni legalább hetente kétszer;
• Kerülje a hetente egynél több vasban gazdag zöldség, például spenót, répa vagy zöldbab evését;
• Egyél barna kenyeret fehér vagy vasban dúsított kenyér helyett;
• Enni sajtot, tejet vagy joghurtot naponta, mert a kalcium csökkenti a vas felszívódását;
• Kerülje a nagy mennyiségű szárított gyümölcs, például mazsola fogyasztását, mivel vasban gazdag.

Ezenkívül a betegnek kerülnie kell az alkoholtartalmú italokat, hogy elkerülje a májkárosodást, és ne fogyasszon vitaminokkal kiegészített vas- és C-vitamint, mivel ez növeli a vas felszívódását. Tudjon meg többet azokról az ételekről, amelyeket kerülendő a vasban gazdag ételeknél.