Mi a hepatopulmonalis szindróma?

A hepatopulmonalis szindrómát a tüdő artériáinak és vénáinak tágulása jellemzi, amelyek magas vérnyomású embereknél fordulnak elő a máj portális vénájában. A tüdő artériáinak kibővítése miatt a pulzusszám növekszik, ami azt eredményezi, hogy a testbe pumpált vér nem rendelkezik elegendő mennyiségű oxigénnel.

A szindróma kezelése oxigénterápiából, a portális vénás nyomás csökkentéséből és súlyosabb esetekben májátültetésből áll.

Milyen tünetek

Azok a tünetek, amelyek ezen szindrómás betegeknél előfordulhatnak, légszomj állva vagy ülve. Ezenkívül a hepatopulmonalis szindrómában szenvedő emberek többségénél is vannak krónikus májbetegség tünetei, amelyek változhatnak, az okozó problémától függően.

Mi okozza a hepatopulmonalis szindrómát?

Normál körülmények között a máj által termelt endotelin 1 funkciója szabályozza a pulmonalis érrendszeri hangot, és amikor az érrendszer simaizomszövetében található receptorokhoz kötődik, az endotelin 1 vasokonstrikciót okoz. Amikor azonban a pulmonális érrendszeri endotéliumban található receptorokhoz kötődik, a nitrogén-monoxid szintézise következtében értágulást okoz. Így az endotelin 1 kiegyensúlyozza vasokonstriktorját és értágító hatását, és segít fenntartani a pulmonalis szellőzést a normál paraméterek között..

Májkárosodás esetén azonban az endotelin eléri a tüdőkeringést, és előnyösen kölcsönhatásba lép a pulmonalis érrendszeri endotéliummal, elősegítve a pulmonalis vazodilatációt. Ezenkívül a cirrhosisban megnövekszik a tumor nekrózis faktor alfa szintje, amely hozzájárul a makrofágok felhalmozódásához a légúti lumenben, ami serkenti a nitrogén-monoxid termelődését, ugyanakkor kiváltja a tüdő vasodilatatációját, gátolja az összes szivattyúzott vér oxigénellátását. a tüdőbe.

Hogyan történik a diagnózis?

A diagnózis orvosi értékelésből és olyan tesztekből áll, mint a kontraszt-ehokardiográfia, a tüdő magszcintigráfiája, a pulmonális funkcióteszt.

Ezen felül az orvos oximetriás méréssel meg tudja mérni a vér oxigén mennyiségét is. Nézze meg, mi az oximetria és hogyan mérik.

Mi a kezelés?

A hepatopulmonalis szindróma fő kezelése kiegészítő oxigén beadása a légszomj enyhítésére, azonban az idő múlásával az oxigénpótlás szükségessége növekedhet.

Jelenleg nem mutattak be olyan farmakológiai beavatkozást, amely jelentősen megváltoztatná és javítaná az artériás oxigénellátást. Így a májátültetés az egyetlen hatékony terápiás lehetőség e probléma megoldására..