Maffucci szindróma
A Maffucci-szindróma egy ritka betegség, amely a bőrt és a csontokat érinti, és a porcban daganatokat, a csontok deformálódását és a bőr sötét daganatainak megjelenését okozza, amelyeket az erek rendellenes növekedése okoz.
az a Maffucci szindróma okai genetikai jellegűek, és férfiakat és nőket egyaránt érintik. Általában a betegség tünetei 4-5 éves kor körüli gyermekkorban alakulnak ki.
az A Maffucci szindróma nem gyógyul meg, a betegek kezelést kaphatnak azonban a betegség tüneteinek csökkentése és életminőségük javítása érdekében.
A Maffucci-szindróma tünetei
A Maffucci-szindróma fő tünetei a következők:
- Jóindulatú daganatok a kezek, a lábak porcában, valamint a kar és a lábak hosszú csontokban;
- A csontok törékenyé válnak és könnyen törhetnek;
- Csontok rövidítése;
- Hemangiómák, amelyek kis sötét vagy kékes lágy daganatokból állnak a bőrön;
- Rövid testtartás;
- Az izom hiánya.
A Maffucci-szindrómában szenvedő betegeknél csontrák alakulhat ki, különösen a koponya-, valamint petefészek- vagy májrákban.
az Maffucci-szindróma diagnosztizálása A betegek fizikai vizsgálatával és a tünetek elemzésével végzik el.
A Maffucci-szindróma kezelése
A Maffucci-szindróma kezelése a betegség tüneteinek minimalizálását foglalja magában műtéten keresztül a csont deformációk vagy kiegészítő kiegészítők korrigálása érdekében, amelyek elősegítik a gyermek növekedését.
A betegség által érintett egyéneknek rendszeresen konzultálniuk kell az ortopéd orvossal a csontok változásának, a csontrák kialakulásának felmérése és a betegség miatt bekövetkező törések kezelése érdekében. Ezenkívül konzultálni kell a dermatológussal a bőrön megjelenő hemangiómák megjelenésének és kialakulásának felmérése céljából.
Fontos, hogy a betegek rendszeres fizikai vizsgálatokat, röntgenfelvételt vagy CT-vizsgálatot végezzenek.
Képek a Maffucci-szindrómáról
forrás: Betegségek Ellenőrzési és Megelőzési Központjai
1. kép: A Maffucci-szindrómára jellemző kis daganatok az ujjak ízületeiben;
2. kép: Hemangioma a Maffucci szindrómás beteg bőrén.
Hasznos link:
- hemangioma
- Proteus szindróma
