Mi az epidermolysis bullosa, a tünetek és a kezelés

A bullous epidermolízis a bőr genetikai betegsége, amely hólyagok kialakulását idézheti elő a bőrön és a nyálkahártyán, bármilyen súrlódás vagy kisebb trauma után, amelyet a ruházat címkéjének irritációja okozhat a bőrön, vagy egyszerűen egy sáv támogatás, például. Ez az állapot a szülők és gyermekeik által átadott genetikai változások miatt fordul elő, amelyek változásokhoz vezetnek a bőrben levő rétegekben és anyagokban, például a keratinban..

Ennek a betegségnek a jelei és tünetei a fájdalmas hólyagok megjelenésével kapcsolódnak a bőrön és a test bármely részén, sőt a szájban, a tenyérben és a lábszáron is megjelenhetnek. Ezek a tünetek a bulloos epidermolysis típusától és súlyosságától függően változnak, de általában idővel súlyosbodnak.

A bullousos epidermolízis kezelése elsősorban a szupportív ellátásból áll, mint például a megfelelő tápanyag fenntartása és a bőrhólyagok megszorítása. Ezen felül tanulmányokat végeznek a csontvelő-átültetés elvégzésére az ilyen állapotú emberek számára..

Fő tünetek

A bulloos epidermolízis fő tünetei a következők:

• A bőr hólyagosodása minimális súrlódással;
• A hólyagok a szájban és a szemben is megjelennek;
• A bőr gyógyulása durva megjelenéssel és fehér foltokkal;
• Köröm kompromisszum;
• Hajhígítás;
• Verejtékcsökkentés vagy felesleges verejték.

Az epidermolysis bullosa súlyosságától függően az ujjak és a lábujjak hegesedése is előfordulhat, ami torzulásokhoz vezethet. Annak ellenére, hogy az epidermolízis nagyon jellegzetes tünetei vannak, más betegségek hólyagok megjelenését okozhatják a bőrön, például herpes simplex, epidermolitikus ichtiozis, bullous impetiigo és pigmentális inkontinencia. Tudja meg, mi a bullous impetigo és milyen kezelés.

Bulloos epidermiolízis oka

A bullous epidermolízist a szülőről a gyermekre terjedő genetikai mutációk okozzák, és domináns lehet, amelyben az egyik szülő rendelkezik a betegség génjével, vagy recesszív, amelyben az apa és az anya hordozza a betegség gént, de nincs tünetek megnyilvánulása vagy a betegség tünetei. 

Azok a gyermekek, akiknek közeli rokonai vannak a betegséggel vagy bullous epidermolysis génnel, nagyobb valószínűséggel születnek ilyen típusú állapotban, tehát ha a szülők tudják, hogy genetikai tesztekkel rendelkeznek a betegség génjével, akkor genetikai tanácsadás szükséges. Nézze meg, mi a genetikai tanácsadás és hogyan történik.

Melyek a típusok?

A hólyagos epidermolízist három típusra lehet osztani, a hólyagokat képező bőrrétegtől függően, például:

• Egyszerű bullous epidermolízis: hólyagosodás fordul elő a bőr felső rétegében, az úgynevezett epidermiszben, és általában a kezekre és a lábakra jelenik meg. Ebben a típusban a körmök durva és vastagok lehetnek, és a hólyagok nem gyógyulnak gyorsan;

• Dystrophic epidermolysis bullosa: az ilyen típusú hólyagok az V | I típusú kollagéntermelés hibáiban merülnek fel, és a bőr legfelületesebb rétegében, azaz dermisben fordulnak elő;
• Junctionális epidermolysis bullosa: hólyagképződéssel jellemezhető, amely a bőr legfelszínebb és közbenső rétege közötti régió leválódásából származik, és ebben az esetben a betegség a dermével és az epidermével összekötött gének, például a Laminin 332 mutációival lép fel..

A Kindler-szindróma egyfajta bulloos epidermolízis is, azonban nagyon ritka, és a bőr minden rétegét felöleli, ami rendkívüli törékenységet eredményez. A betegség típusától függetlenül fontos hangsúlyozni, hogy a hörgős epidermolízis nem fertőző, vagyis az egyik emberről a másikra nem továbbad a bőrbetegségekkel való érintkezés során..

Hogyan történik a kezelés

Nincs specifikus kezelés a bulloos epidermolízisre, és nagyon fontos rendszeres konzultációt folytatni a dermatológussal a bőr állapotának felmérése és a szövődmények, például fertőzések, elkerülése érdekében..

Ennek a betegségnek a kezelése olyan támogató intézkedésekből áll, mint például a sebek megfertőzése és a fájdalom kezelése, és bizonyos esetekben kórházi ápolásra van szükség a steril kötszerek készítéséhez, amelyek mikroorganizmusoktól mentesek, és így a gyógyszereket közvetlenül a vénába kell beadni, fertőzés esetén antibiotikumokként, és a hólyagok a bőrön ürítésére. Néhány tanulmányt azonban kidolgoznak az őssejt-transzplantációk elvégzésére a disztrófikus bullous epidermolízis kezelésében.

Az égési sérülésekbõl eltérõen, az epidermolysis bullosa okozta hólyagokat steril tömörítéssel speciális tűvel kell lyukasztani, hogy megakadályozzák az elterjedését és a bőr további károsodását. Leürítés után fontos egy olyan termék felvitele, mint például a permet antibakteriális, a fertőzések megelőzésére.

Amikor műtétre van szükség

A bullous dermatitis műtét általában akkor javasolt, amikor a buborékok által okozott hegek akadályozzák a test mozgását vagy olyan deformációkat okoznak, amelyek csökkentik az életminőséget. Egyes esetekben a műtét felhasználható bőrkivonatok készítésére is, különösen olyan seb esetén, amelynek gyógyulása hosszú ideig tart..

Mi a teendő a buborékok megjelenésének megakadályozása érdekében?

Mivel nincs gyógymód, a kezelést csak a tünetek enyhítésére és az új hólyagok esélyének csökkentésére végzik. Az első lépés az, ha otthon gondozunk, például:

• Viseljen pamutruhát, kerülve a szintetikus szöveteket;
• Távolítsa el a címkéket az összes ruháról;
• Viseljen fejjel lefelé fordított fehérneműt, hogy elkerülje az elasztikus bőrrel való érintkezését;
• Viseljen olyan könnyű és elég széles cipőt, amely kényelmesen viselheti a varrat nélküli zoknit;
• Vigyázzon, amikor fürdés után törülközőt használ, óvatosan nyomja meg a bőrt puha törülközővel;
• A kötszer eltávolítása előtt vigyen fel nagy mennyiségű vazelint, és ne erőltesse erőltetését;
• Ha a ruházat végül a bőrhöz ragad, hagyja a területet vízben áztatva, amíg a ruha nem oldja meg a bőrt;
• Fedje le a sebeket nem tapadó kötszerrel és laza, hengerelt gézzel;
• Aludj zoknit és kesztyűt, hogy elkerülje az alvás közben esetlegesen sérüléseket.

Ezenkívül, ha viszket a bőr, az orvos előírhatja kortikoszteroidok, például prednizon vagy hidrokortizon alkalmazását a bőrgyulladás enyhítésére és a tünetek csökkentésére, elkerülve a bőr karcolódását és új léziók kialakulását. Fürdés közben is óvatosnak kell lennie, megakadályozva, hogy a víz melegedhessen.

A botox a lábfejek úgy tűnik, hogy hatékonyan megakadályozzák a hólyagok kialakulását ebben a régióban, és a gasztroostómiát akkor kell alkalmazni, ha nem lehetséges megfelelő étkezés a hólyagok megjelenése nélkül a szájban vagy a nyelőcsőben..

Hogyan készítsünk öntet?

A kötszer az epidermolysis bullosa-ban szenvedők rutinjának részét képezi, és ezeket a kötségeket óvatosan kell elvégezni, hogy elősegítsék a gyógyulást, csökkentsék a súrlódást és megakadályozzák a bőr vérzését, ehhez fontos a nem tapadó termékek használata a bőrön, azaz amelyeknek nincs olyan ragasztó, amely túl szorosan tapad.

A nagy szekréciójú sebek felvitelekor fontos a poliuretán habból készült kötszerek használata, mivel ezek felszívják ezeket a folyadékokat és védelmet nyújtanak a mikroorganizmusok ellen.

Azokban az esetekben, amikor a sebek már szárazak, javasolt hidrogél kötszer használata, mivel ezek segítik az elhalt bőrszövet megszüntetését és enyhítik a fájdalmat, viszketést és kellemetlenséget a környéken. A kötszereket cső- vagy elasztikus hálóval kell rögzíteni, és nem ajánlott ragasztók használata a bőrön.

Milyen komplikációk?

A bullous epidermolízis bizonyos szövődményeket, például fertőzéseket okozhat, mivel a buborékok kialakulása miatt a bőr hajlamosabb lehet például baktériumok és gombák szennyeződésére. Néhány komolyabb helyzetben ezek a baktériumok, amelyek bulloos epidermolízissel kerülnek az ember bőrére, eljuthatnak a véráramba és elterjedhetnek a test többi részében, szepszist okozva..

Az epidermolysis bullosa-ban szenvedő emberek táplálkozási hiányosságokkal is szenvedhetnek, amelyeket a szájban lévő hólyagok vagy a léziók vérzése által okozott vérszegénység okozhat. Előfordulhatnak bizonyos fogászati ​​problémák, például karies, mivel a szájnyálka nagyon törékeny az ilyen betegségben szenvedőknél. Ezenkívül bizonyos típusú bulloos epidermolízis növeli a bőrrák kialakulásának kockázatát.