Hogyan kezelik a hemofíliát?
A vér véralvadási képességét megváltoztató genetikai betegség, a hemofília kezelése az emberben hiányos véralvadási faktorok, az A típusú hemofília esetén a VIII. Faktor és a faktor helyettesítésével történik. IX. Típusú, B típusú hemofília esetén.
A véralvadási faktorok alapvető vérfehérjék, amelyek aktiválódnak, amikor az erek megrepednek, és így a vérzés visszatartódik, tehát amikor a kezelés alatt kicserélik őket, elősegítik a hemofíliás betegek normális életét sok korlátozás. Ha többet szeretne tudni arról, hogy mi okozza és hogyan lehet azonosítani a hemofíliát, olvassa el a hemofíliával kapcsolatos mítoszokat és igazságokat.
A kezelés típusai
Annak ellenére, hogy nincs gyógymód, a hemofília kezelése segít megelőzni a vérzés gyakori előfordulását, és a hematológus irányítja, amelyet kétféleképpen lehet megtenni:
- Megelőző kezelés: alvadási faktorok időszakos cseréjéből áll, hogy azok mindig a testben megnövekedjenek, és megakadályozzák a lehetséges vérzést. Az enyhe hemofília néhány esetben ez a fajta kezelés nem szükséges, és a kezelést csak akkor lehet javasolni, ha van valamilyen vérzés..
- Kezelés vérzés után: az igény szerinti kezelés, amelyet minden esetben elvégeznek véralvadási faktor-koncentrátum alkalmazásával vérzéses epizód esetén, lehetővé teszi annak gyorsabb megoldását..
Mindkét kezelés esetén az adagokat a testtömeg, a hemofília súlyossága és az alvadási faktor aktivitásának szintje alapján kell kiszámítani. A VIII. Vagy IX. Faktor koncentrátumokat az Egészségügyi Minisztérium bocsátja rendelkezésre a SUS-on keresztül, és porból álló ampullából áll, amelyet desztillált vízben hígítanak az alkalmazásra.
A múltban a kezelést vérátömlesztéssel végezték, amely már nem szükséges rutinként, de sürgősségi helyzetekben vagy véralvadásgátló tényezők beadásának hiányában is alkalmazható..
Ezenkívül más típusú vérzéscsillapító szer-koncentrátumok is felhasználhatók a koaguláció elősegítésére, például krioprecipitátum, protrombinkomplex és desmopressin. Ezeket a kezeléseket az SUS az állam hematológiai központjaiban ingyenesen végzi, egyszerűen a háziorvos vagy a hematológus útján.
Kezelés hemofília esetén inhibitorral
Egyes hemofíliákban antitestek alakulhatnak ki a kezelésre használt VIII. Vagy IX. Faktor koncentrátum ellen, úgynevezett inhibitorok, amelyek ronthatják a kezelési választ.
Ezekben az esetekben szükség lehet nagyobb adagokkal vagy más vér koaguláns összetevők kombinációjával történő kezelésre..
Ápolás a kezelés alatt
A hemofíliás betegeknek a következő óvintézkedéseket kell tenniük:
- Gyakorold a fizikai tevékenységeket, az izmok és az ízületek erősítése, csökkentve a vérzés esélyét, kerülni kell az ütő sportokat vagy az erőszakos fizikai érintkezést;
- Vegye figyelembe az új tünetek megjelenését, elsősorban gyermekeknél, és csökken a kezelés során;
- Mindig tartson gyógyszert a közelben, főleg utazás esetén;
- Van személyazonosítója, a betegséget jelző karkötőként vészhelyzetek esetén;
- Minden eljárás elvégzésekor tájékoztassa az állapotot, például oltás beadása, fogászati műtét vagy orvosi eljárások;
- Kerülje a vérzést elősegítő gyógyszereket, mint például az aszpirin, gyulladáscsökkentők és antikoagulánsok.
Ezenkívül a fizioterápiának a hemofília kezelés részét kell képeznie, mivel javítja a motoros funkciókat, csökkenti a szövődmények, például az akut hemolytic synovitis kockázatát, amely vérzés miatt az ízület gyulladása, és javítja az izomtónusot, ez csökkentheti a véralvadási faktorok elvégzésének szükségességét és javíthatja az életminőséget.
