Az örökletes angioödéma azonosítása és kezelése
Az örökletes angioödéma olyan genetikai betegség, amely olyan tüneteket okoz, mint a duzzanat a testben, különösen az arcon, a kezekben, a lábakban és a nemi szervekben, valamint ismétlődő hasi fájdalom, émelygéssel és hányással. Egyes esetekben a duzzanat olyan szerveket is érinthet, mint a hasnyálmirigy, a gyomor és az agy.
Általában ezek a tünetek 6 éves kor előtt jelentkeznek, és a duzzanási rohamok kb. 1-2 napig tartanak, míg a hasi fájdalom akár 5 napig is tarthat. Ezenkívül a betegség hosszú ideig fennállhat anélkül, hogy problémákat vagy kellemetlenségeket okozna a betegnek, amíg új válságok fel nem merülnek.
Az örökletes angiedema ritka betegség, amely akkor fordulhat elő, ha ennek a problémának a családja nem rendelkezik. A testben érintett fehérje szerint 3 angiedema 1., 2. és 3. típusú osztályba sorolható.
diagnózis
A betegség diagnosztizálása a tünetekből és a testben a C4 fehérjét mérő vérvizsgálatból származik, amely az örökletes angiedema esetén alacsony szintű.
Ezenkívül az orvos elrendelheti a C1-INH mennyiségi és kvalitatív adagolását is, és szükség lehet a tesztek megismételésére a betegség válsága alatt..
kezelés
Az örökletes angiedema kezelése a tünetek súlyosságának és gyakoriságának függvényében történik, és hormon alapú gyógyszereket, például danazol, stanazolol és oxandrolone, vagy antifibrinolitikus gyógyszereket, például epsilon-amino-kaproinsavat és tranexaminsavat lehet alkalmazni. az új válságok megelőzése.
Válságok során az orvos növelheti a gyógyszeres adagot, és javasolhatja gyógyszerek alkalmazását a hasi fájdalom és émelygés leküzdésére is..
Ha azonban a válság a torokban duzzanatot okoz, akkor a beteget azonnal el kell vinni a mentõszobába, mivel a duzzanat elzárhatja a légutakat és megakadályozhatja a légzést, ami halálhoz vezethet..
szövődmények
Az örökletes angiedema fő szövődménye a torok duzzanata, amely fulladástól halált okozhat. Ezen túlmenően, ha duzzanat jelentkezik a hasnyálmirigyben és a betegségben, a betegség ezen szervek megfelelő működését is befolyásolhatja.
Néhány szövődmény a betegség leküzdésére használt gyógyszerek mellékhatásainak, valamint a következő problémáknak is következménye lehet:
- Súlynövekedés;
- Adomány fej;
- Hangulatváltozások;
- Megnövekedett pattanások;
- magas vérnyomás;
- Magas koleszterinszint;
- Menstruációs változások;
- Vér a vizeletben;
- Májproblémák.
A kezelés alatt a betegeknek havonta havonta vérvizsgálatot kell végezniük a májfunkció ellenőrzése céljából, a gyermekeket pedig 2-3 havonta, beleértve a hasi ultrahangvizsgálatot 6 havonta..
Mit kell tenni a terhesség alatt?
Terhesség alatt az örökletes angiedemában szenvedő betegeknek abba kell hagyniuk a gyógyszerek alkalmazását, lehetőleg terhesség előtt, mivel ezek rendellenességeket okozhatnak a magzatban. Válságok esetén a kezelést az orvos útmutatása szerint kell elvégezni.
Normál szülés során a rohamok ritkán fordulnak elő, de amikor ilyenek, általában ritkák. Császármetszés esetén csak helyi érzéstelenítés ajánlott, az általános érzéstelenítés elkerülése érdekében.
A duzzanat enyhítésére lásd még:
- A puffadás elleni ételek
- Otthoni gyógyszerek a duzzanatért
