Sideroblasztikus vérszegénység tünetei, okai, diagnózisa és kezelése
A sideroblasztikus vérszegénységet olyan betegség jellemzi, amelyben a vas felhasználása nem megfelelő a hemoglobin szintézisére, annak ellenére, hogy elegendő mennyiségű vas áll rendelkezésre ahhoz, hogy előállítsák. Ennek eredményeként ez a fém felhalmozódik az eritroblasztok mitokondriumaiban, és gyűrűs sideroblasztokat eredményez..
Ez a rendellenesség összefügghet örökletes tényezőkkel, szerzett tényezőkkel vagy a mielodiszpláziákkal, ami vérszegénységre jellemző tünetek, például fáradtság, sápadtság, szédülés és gyengeség kialakulásához vezethet..
A kezelés a betegség súlyosságától függ, mivel általában folsavat és B6-vitamint adnak be, és súlyosabb esetekben szükség lehet a csontvelő-átültetés elvégzésére. Tudja meg, hogyan történik a csontvelő-vizsgálat.
Lehetséges okok
Általában az sideroblasztikus vérszegénység okai öröklődnek, amelyben a csecsemő a gén mutációinak következtében a betegséggel születik. Ezen túlmenően a betegség számos tényező miatt megszerezhető, például krónikus alkoholizmus, rheumatoid arthritis, ólom- vagy cinkmérgezés, egyes gyógyszerek által okozott toxicitás, hemolitikus vérszegénység, B6-vitamin tápanyaghiány és autoimmun betegségek..
A sideroblasztikus vérszegénység másodlagosan megnyilvánulhat más csontvelő-betegségekben is, mint például a mielodiszplázia, a myeloma, a polycythemia vera, a myelosclerosis és a leukémia..
A legtöbb örökletes sideroblasztikus vérszegénység gyermekkorban jelentkezik, azonban enyhébb esetekben fordulhat elő az örökletes sideroblasztikus vérszegénység, amelynek tünetei csak felnőttkorban válnak nyilvánvalóvá..
Mik a tünetek és tünetek?
A leggyakoribb tünetek, amelyek általában az sideroblasztikus vérszegénységben szenvedőknél jelentkeznek, a fáradtság, csökkent fizikai tevékenységek elvégzésének képessége, szédülés, gyengeség, tachikardia és bátorság..
Sideroblasztikus anaemia esetén a hemoglobinszint általában 4-10 g / dl.
Hogyan történik a diagnózis?
A diagnózis egy fizikai vizsgálatból, a beteg kórtörténetének kiértékeléséből és egy vérképből áll, amelyben megfigyelhető különféle alakú vörösvértestek, amelyek közül néhány megfojtottnak tűnhet. A vér vas szintje szintén emelkedhet.
Sideroblasztikus anaemiát akkor diagnosztizálnak, ha csontvelő-vizsgálat során öt vagy több gyűrű alakú vasgranulátum látható a mitokondriumok körüli sideroblasztokban.
Mi a kezelés?
E helyzet megfordításához elegendő lehet az alkoholfogyasztás csökkentése, az étrend javítása, valamint a B6-vitamin és a folsav kiegészítése.
Súlyosabb esetekben szükség lehet csontvelő-átültetés elvégzésére.
