Crouzon-szindróma - mikor kell műtétet végezni

A craniofacialis dysostosis néven is ismert Crouzon-szindróma egy ritka betegség, ahol a koponyavarratok idő előtt bezáródnak, ami számos koponya- és arcdeformációhoz vezet. Ezek a deformációk változásokat idézhetnek elő a test más rendszereiben is, például látásban, hallásban vagy légzésben, ami szükségessé teszi az egész életben korrekciós műtétek elvégzését..

Ha gyanú merül fel, a diagnózist genetikai citológiai vizsgálattal kell elvégezni, amelyet terhesség alatt, születéskor vagy az első életév során végeznek, de általában csak 2 éves korban észlelik, amikor a deformációk erősebbek.

Fő tünetek

A Crouzon-szindrómában szenvedő gyermek jellemzői enyhe és súlyos között változnak, a deformációk súlyosságától függően, és magukban foglalják: 

• A koponya deformálódik, a fej tornyos szempontból kezd átfogni, és a pakapja ellapul;
• Arcváltozások, például kiálló és távolabbi, mint a normál szem, megnagyobbodott orr, strabismus, keratoconjunctivitis, a pupilla mérete;
• Gyors és ismétlődő szemmozgások;
• IQ normál alatt;
• süketség;
• Tanulási nehézségek;
• Szív rendellenességek;
• Figyelemhiányos rendellenesség;
• A viselkedés megváltozik;
• Barna vagy fekete bársonyos foltok az ágyékon, a nyakon és / vagy a kar alatt.

A Crouzon-szindróma okai genetikai jellegűek, de a szülők kora befolyásolhatja és növeli annak esélyét, hogy a csecsemő ezzel a szindrómával szülessen, mert minél idősebbek a szülők, annál nagyobb a genetikai deformációk esélye..

Egy másik betegség, amely az ehhez a szindrómához hasonló tüneteket okozhat, az Apert szindróma. Tudjon meg többet erről a genetikai betegségről.

Hogyan történik a kezelés

Nincs specifikus kezelés a Crouzon-szindróma gyógyítására, ezért a gyermek kezelése műtétek elvégzésével jár a csontváltozások lágyítása, a fejnyomás csökkentése és a koponya alakjának és az agyméret kialakulásának változásainak megelőzése érdekében, figyelembe véve a következőket: mind esztétikai hatások, mind azok a hatások, amelyek célja a tanulás és a funkcionalitás javítása.

Ideális esetben a műtétet a gyermek első életévének előtt kell elvégezni, mivel a csontok rugalmasabbak és könnyebben beállíthatók. Ezen túlmenően a csonthibák metil-metakrilát protézisekkel való kitöltését kozmetikai sebészetben is használták az arc kontúrjának simítása és harmonizálása céljából..

Ezenkívül a gyermeknek egy ideig fizikai és foglalkozási terápián kell részt vennie. A fizioterápia célja a gyermek életminőségének javítása, és a normálhoz legközelebbi pszichomotoros fejlődéséhez vezet. A pszichoterápia és a beszédterápia szintén kiegészítik a kezelést, és a plasztikai sebészet szintén hasznos az arc arcának javítása és a beteg önértékelésének javítása érdekében..

Ezenkívül nézzen meg néhány, otthon elvégezhető gyakorlatot a csecsemő agyának fejlesztésére és a tanulás serkentésére.