Fenilketonuria kezelése

A fenilketonuria kezelése alacsony szintű fenilalanin étrendből áll, amely egy aminosav, amely felhalmozódik a fenilketonurikumok vérében, olyan problémákat okozva, mint a mentális retardáció és a rohamok. A fenilketonuria nem gyógyul, és nincs gyógyszer erre a betegségre, és a kezelés során rendszeresen ellenőrizni kell a fenilalanin szintjét a vérben.

A lenyelhető fenilalanin mennyisége a betegség korától és súlyosságától függően változik, és az ebben az aminosavban gazdag ételek azok a fehérjeforrások, mint a hús, hal, tej és tejtermékek, tojás, búza, szója és bab. 

A fenilketonuria táplálkozási kezelése

A fenilketonuria táplálkozási kezelése abban áll, hogy az étrendből eltávolítják a fenilalaninban gazdag ételeket, amelyek egy fehérjeforrásként szolgáló élelmiszerekben található aminosav. A fenilketonurikumok számára betiltott élelmiszerek a következők:

• Állati élelmiszerek: húsok, tej és húskészítmények, tojás, hal, tenger gyümölcsei és húskészítmények, például kolbász, kolbász, szalonna, sonka.
• Növényi eredetű élelmiszerek: búza, szója és származékai, csicseriborsó, bab, borsó, lencse, dió, földimogyoró, dió, mandula, mogyoró, pisztácia, fenyőmag;
• Édesítőszerek aszpartámmal;
• Tiltott ételeket tartalmazó termékek, például sütemények, sütik és kenyér.

A fenilketonurikumok, valamint a cukrok és zsírok fogyaszthatnak gyümölcsöket és zöldségeket. A piacon számos speciális, e közönség számára készült termék található, mint például rizs, makaróni és kekszet, valamint számos recept használható alacsony fenilalanintartalmú élelmiszerek előállításához. További tippeket olvashat a fenilketonuria diétáról és a fenilalaninban gazdag ételekről.

Tiltott növényi eredetű élelmiszerekTiltott állati eredetű élelmiszerek

Kezelés aminosav-kiegészítőkkel

Az aminosav-kiegészítőket a fenilketonuria kezelésére használják, mert az alacsony fehérjetartalmú étrend, amelyet ezek a betegek esznek, nem elegendő a megfelelő növekedéshez és fejlődéshez szükséges tápanyagok biztosításához.

Az alkalmazandó kiegészítők a beteg korától és testtömegétől függően változnak, és az egész életen át fenn kell tartani, mivel a fehérjehiány olyan problémákat okozhat, mint a növekedés késleltetése, súlycsökkenés, hajhullás és csökkent tolerancia az fenilalanin.

Vérvizsgálat a betegség monitorozására

A fenilketonuriában szenvedő embereknek gyakran vérvizsgálatot kell végezniük a fenilalanin vér szintjének ellenőrzése és étrendjük ennek megfelelő kiigazítása érdekében..

A csecsemő 1 éves koráig ezt a tesztet hetente kell elvégezni. A 2 és 6 év közötti gyermekek minden 15 napban megismételik a vizsgát, 7 éves kortól pedig havonta egyszer. Az étrendben megengedett fenilalanin-tartalom a betegnek a fenilalanin vérértékétől függően változik, és ezt mindig gyermekorvos vagy táplálkozási tanácsadónak kell vezérelnie..

Csecsemőtej fenilalanin nélkülAminosav-kiegészítő fenilalanin nélkül

Vigyázni kell az élet minden szakaszában

A fenilketonuria kezelése az életkor és a szervezet igényei szerint változik az élet minden szakaszában:

• újszülöttek: a szoptatás korlátozott, mivel a anyatej fenilalanint tartalmaz, és az étrend kiegészítése érdekében az orvosi tanácsoknak megfelelően fenilalanin nélküli anyatej-helyettesítő tápszereket kell használni;
• Korai szilárd táplálkozás és gyermekkor: előnyben kell részesíteni az alacsony fenilalanintartalmú ételeket, például gyümölcsöket, zöldségeket, zsírokat és fenilalanin nélküli speciális ételeket. Ebben a szakaszban a speciális tejet is meg kell őrizni, és az ételt gyermekorvos vagy táplálkozási szakembernek kell kísérnie, hogy lehetséges legyen az egészséges gyermek fejlődéséhez szükséges tápanyagok mennyisége;
• serdülőkor: A serdülőkorától kezdve a vérben a fenilalanin elfogadható szintje kissé magasabb lesz, ám az ételekkel való gondoskodást kell fenntartani a megfelelő növekedés fenntartása érdekében;
• felnőttek: a test elkezdi elviselni a magasabb fenilalaninszintet a vérben, de a szigorú diétát be kell tartani a rohamok, hányinger és hányás elkerülése érdekében..
• terhesség: a terhes nőknek a vér fenilalanin-szintjét szigorúan ellenőrizniük kell a terhesség ideje alatt, mivel ezek feleslegének kockázata van a csecsemő számára, például szív rendellenességek, mentális retardáció és mikrocefalia..

Fontos, hogy a kezelés a betegség diagnosztizálása után azonnal megkezdődjön, általában az élet első napjain, sarokszúró teszttel, mert ha a táplálkozási kezelés befejeződik, a csecsemő egészségesen fejlődhet..

Tudjon meg többet arról, hogyan lehet megvédeni a fenilketonuriát a következő címen:

• phenylketonuria
• Hogyan kell gondozni a fenilketonuriával járó csecsemőt?
• A fenilketonuria következményei