Mi a Polycythemia Vera, a diagnózis, a tünetek és a kezelés

Polycythemia Vera a vérképző sejtek mieloproliferatív betegsége, amelyet a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék ellenőrizetlen szaporodása jellemez..

Ezen sejtek, különösen a vörösvérsejtek számának növekedése miatt a vér vastagabbá válik, ami más szövődményekhez vezethet, például megnövekedett léphez és megnövekedett vérrögökhöz, ezáltal növelve a trombózis, szívroham vagy stroke kockázatát, vagy akár egyéb olyan betegségek, mint az akut mieloid leukémia vagy myelofibrosis.

A kezelés flebotomiának nevezett eljárás elvégzéséből és olyan gyógyszerek beadásából áll, amelyek elősegítik a vér sejtjeinek számát.

Mik a tünetek és tünetek?

A vörösvértestek nagy száma növeli a hemoglobin és a vér viszkozitását, ami olyan neurológiai tüneteket okozhat, mint szédülés, fejfájás, megemelkedett vérnyomás, látási változások és átmeneti ischaemiás balesetek..

Ezen túlmenően az ilyen betegségben szenvedő emberek gyakran általános viszketést tapasztalnak, főleg forró zuhany után, gyengeség, fogyás, fáradtság, homályos látás, túlzott izzadás, ízületi duzzanat, légszomj és zsibbadás, bizsergés, égő érzés vagy gyengeség a betegségben. tagjai.

Hogyan történik a diagnózis?

A betegség diagnosztizálásához vérvizsgálatot kell végezni, amely a Polycythemia Vera-ban szenvedő betegeknél megnöveli a vörösvértestek számát, és egyes esetekben a fehérvérsejtek és a vérlemezkék számának növekedését, a magas hemoglobinszintet és az alacsony eritropoetinszintet..

Ezenkívül csontvelő-aspirációt vagy biopsziát is lehet végezni annak érdekében, hogy később elemezhető mintát kapjunk.

A polycythemia vera szövődményei

Vannak olyan esetek, amikor a Polycythemia Vera olyan betegeket mutat, akik nem mutatnak tüneteket és tüneteket, azonban egyes esetek súlyosabb problémákat okozhatnak:

1. Vérrögök kialakulása

A vér vastagságának növekedése és az ennek következtében bekövetkező áramlás csökkenése és a vérlemezkék számának megváltozása vérrögök kialakulását okozhatja, ami szívrohamhoz, stroke-hoz, tüdőembóliahoz vagy trombózishoz vezethet. Tudjon meg többet a szív- és érrendszeri betegségekről.

2. Splenomegalia

A lép segít a testnek a fertőzések leküzdésében, és segít a sérült vérsejtek eltávolításában. A vörösvértestek vagy akár más vérsejtek számának növekedése miatt a lépnek a normálnál nehezebben kell dolgoznia, ami növeli a méretét. További információ a splenomegáliáról.

3. Egyéb betegségek előfordulása

Noha ritka, a Polycythemia Vera más súlyosabb betegségeket is előidézhet, például myelofibrosis, mielodiszplasztikus szindróma vagy akut leukémia. Bizonyos esetekben a csontvelőben progresszív fibrózis és hypocellularitás is kialakulhat.

Hogyan lehet megelőzni a komplikációkat?

A szövődmények megelőzése mellett a kezelés helyes követésének ajánlása mellett az egészségesebb életmód elfogadása és a testmozgás rendszeres gyakorlása is fontos, amely javítja a vérkeringést és csökkenti a vérrögök kockázatát. A dohányzást szintén kerülni kell, mivel ez növeli a szívroham és a stroke kockázatát.

Ezenkívül a viszketés elkerülése érdekében a bőrt jól kell kezelni, meleg vízzel fürödni, enyhe tusfürdővel és hipoallergén krémmel kell kerülni, és el kell kerülni a szélsőséges hőmérsékleteket, amelyek ronthatják a vérkeringést. Ehhez el kell kerülni a napfényt a nap forró időszakaiban, és meg kell védeni a testet a nagyon hideg időjárástól..

Lehetséges okok

Polycythemia Vera akkor fordul elő, amikor a JAK2 gén mutálódik, ami problémákat okoz a vérsejtek termelődésében. Ez egy ritka betegség, amely minden 100 000 emberből kb. 2-nél fordul elő, általában 60 év felett.

Általában az egészséges szervezet szabályozza a háromféle vérsejt termelését: a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék, de a Vera Polycythemia esetében egy vagy többféle vérsejt túlzott termelése figyelhető meg..

Hogyan történik a kezelés

A polycythemia vera olyan krónikus betegség, amely nem gyógyul, és a kezelés a vérsejtek feleslegének csökkentéséből áll, és bizonyos esetekben csökkentheti a szövődmények kockázatát:

Terápiás flebotomia: Ez a technika a vér ürítéséből áll a vénákban, ami általában az első kezelési lehetőség ezen betegségben szenvedők számára. Ez az eljárás csökkenti a vörösvértestek számát, miközben csökkenti a vér mennyiségét is.

aszpirin: Az orvos kis vérdózisban, 100 és 150 mg közötti aspirint írhat fel a vérrögök kockázatának csökkentése érdekében.

A vérsejtek csökkentésére szolgáló gyógyszerek: Ha a flebotomia nem elegendő a kezelés hatékonyságához, szükség lehet olyan gyógyszerek szedésére, mint például:

• Hidroxi-karbamid, amely csökkentheti a csontvelőben a vérsejtek képződését;
• Alfa-interferon, amely stimulálja az immunrendszert a vérsejtek túltermelésének leküzdésére olyan emberek számára, akik nem reagálnak jól a hidroxi-karbamidra;
• Ruxolitinib, amely elősegíti az immunrendszert a tumorsejtek elpusztításában és javítja a tüneteket;
• A viszketést csökkentő gyógyszerek, például antihisztaminok.

Ha a viszketés nagyon súlyos, akkor lehet, hogy ultraibolya fénnyel kell kezelnie, vagy olyan gyógyszereket kell használnia, mint például paroxetin vagy fluoxetin.