Homepage » Ritka betegségek » Romberg-szindróma

    Romberg-szindróma

    A Parry-Romberg-szindróma, vagy csak a Romberg-szindróma, egy ritka betegség, amelyet a bőr, izom, zsír, csontszövet és az arc idegeinek atrófiája jellemez, esztétikai deformációt okozva. Ez a betegség általában csak az arc egyik oldalát érinti, azonban a test többi részén is terjedhet..

    Ez a betegség nem gyógyítja meg, a gyógyszeres kezelés és a műtét azonban segíti a betegség progressziójának ellenőrzését.

    Az arc oldalról nézve deformációjaAz arc elölről nézve deformálódik

    Milyen tünetek segítik az azonosítást?

    Általában a betegség az arccal, közvetlenül az állkapocs felett, vagy az orr és a száj közti térben bekövetkező változásokkal kezdődik, és kiterjed az arc többi helyére..

    Ezen kívül egyéb jelek, mint például:

    • Rágási nehézség;
    • Nehezen nyitható a szája;
    • Piros és mélyebb szem a pályán;
    • Csökkenő arcszőrzet;
    • Világosabb foltok az arcon.

    Az idő múlásával a Parry-Romberg-szindróma változásokat okozhat a száj belsejében is, különösen a száj tetején, az arcon és az ínyben. Egyes esetekben neurológiai tünetek, például görcsrohamok és súlyos arcfájdalmak alakulhatnak ki.

    Ezek a tünetek 2-10 év között előrehaladhatnak, majd egy stabilabb fázisba léphetnek, amelyben az arcban már nem jelentkeznek változások.

    Hogyan kell elvégezni a kezelést

    A Parry-Romberg-szindróma kezelésében immunszuppresszív gyógyszereket, például prednizolont, metotrexátot vagy ciklofoszfamidot alkalmaznak a betegség leküzdésére és a tünetek csökkentésére, mivel ennek a szindrómának a fő okai az autoimmun, ami azt jelenti, hogy az immunrendszer sejtjei az arc szöveteit, amelyek például deformációkat okozhatnak.

    Ezen felül szükség lehet műtétre is, elsősorban az arc rekonstruálására zsíros, izmos vagy csontos graft elvégzésével. A műtét elvégzésének legjobb ideje egyénenként változik, ám azt javasoljuk, hogy serdülőkor után, és amikor az egyén befejezte a növekedést.