Merev személy szindróma

A merev személy szindróma során az egyén intenzív merevséggel rendelkezik, amely például az egész testben vagy csak a lábakban nyilvánulhat meg. Amikor ezeket befolyásolja, az ember úgy járhat, mint egy katona, mert nem tudja nagyon jól mozgatni az izmait és az ízületeit.

Ez egy autoimmun betegség, amely általában 40-50 év között jelentkezik, és Moersch-Woltmann szindrómának vagy angolul Stiff-man szindrómának is nevezik. Az eseteknek csak körülbelül 5% -a fordul elő gyermekkorban vagy serdülőkorban.

A merev személy betegség szindróma 6 különféle módon jelentkezhet:

1. Klasszikus forma, ahol csak a hát aljára és a lábait érinti;
2. Változatos forma, ha csak egy tagra korlátozódik a distonikus vagy hátratartó testtartással;
3. Ritka forma, amikor a testben merevség jelentkezik súlyos autoimmun encephalomyelitis miatt;
4. Ha van egy funkcionális mozgás rendellenessége;
5. Dystonia és generalizált parkinsonizmus és
6. Örökletes spasztikus paraparézissel.

Általában a szindrómában szenvedő személynek nemcsak ez a betegsége, hanem más autoimmun betegségei is vannak, mint például 1. típusú cukorbetegség, pajzsmirigybetegség vagy vitiligo, például.

Ez a betegség az orvos által javasolt kezeléssel gyógyítható, de a kezelés időigényes lehet.

tünetek

A merev személy szindróma tünetei súlyosak, ideértve a következőket:

• Folyamatos izomgörcsök, amelyek bizonyos izmok kis összehúzódásaiból állnak anélkül, hogy az ember képes lenne ellenőrizni, és
• Jelzett merevség az izmokban, amely az izomrostok megszakítását, diszlokációkat és csonttöréseket okozhat.

Ezen tünetek miatt a személynek hyperlordosis és fájdalmak lehetnek a gerincben, különösen akkor, ha a hátsó izmok érintettek, és gyakran eshetnek, mert nem képes mozgatni és kiegyensúlyozni a megfelelőt.

Az intenzív izommerevség általában új stressz vagy új feladat elvégzése után, vagy nyilvános munkák elvégzése után jelentkezik, és alvás közben nem fordul elő izommerevség, és a karok és a lábak deformációi gyakoriak ezen görcsök jelenléte miatt, ha a betegséget nem kezelik. 

Az izomtónus növekedése ellenére az érintett régiókban az ínreflexek normálisak, ezért a diagnózist vérvizsgálatokkal lehet elvégezni, amelyek specifikus antitesteket keresnek és elektromiográfiát végeznek. Röntgenfelvételeket, MRI-ket és CT-vizsgálatokat szintén el kell rendelni, hogy kizárják más betegségek lehetőségét. 

kezelés

A merev személy kezelésére olyan gyógyszereket kell alkalmazni, mint a baklofen, vecurónium, immunoglobulin, gabapentin és diazepam, amelyet a neurológus jelez. Időnként szükség lehet az ICU-ban maradásra a tüdő és a szív megfelelő működésének a betegség ideje alatt történő biztosítása érdekében, és a kezelési idő hetekről hónapokra változhat.

A plazma transzfúzió és az anti-CD20 monoklonális antitest (rituximab) alkalmazása szintén jelezhető, és jó eredményeket mutat. A betegséggel diagnosztizált emberek többsége kezeléssel gyógyítható.