Evans-szindróma - tünetek és kezelés

Az Evans-szindróma, más néven anti-foszfolipid szindróma, egy ritka autoimmun betegség, amelyben a test antitesteket termel, amelyek elpusztítják a vért.

Előfordulhat, hogy néhány ilyen betegségben szenvedő beteg csak a fehérvérsejteket vagy csak a vörösvértesteket pusztította el, de a teljes vérszerkezet károsodhat, ha Evans-szindrómára kerül sor..

Minél hamarabb diagnosztizálják ezt a szindrómát, annál könnyebb a tünetek kezelése, és így a beteg életminősége jobb.. 

Mi okozza

Az ezt a szindrómát elősegítő tényező még mindig ismeretlen, és e ritka betegség tünetei és fejlődése esetenként nagyon különbözik, attól függően, hogy a vér melyik részét támadják meg az ellenanyagok..

Jelek és tünetek

Amikor a vörösvértestek károsodnak, csökkentve a vérszintet, a betegnél kialakulnak a vérszegénység tipikus tünetei, a vérlemezkék elpusztulása esetén a beteg hajlamosabb a véraláfutások kialakulására és a vérzésre, mint a fej trauma esetén. halálos agyvérzést okoz, és amikor a vér fehér része érinti a beteget, hajlamosabbak a fertőzésekre, melyeket a helyreállítás nagyobb nehézségei kísérnek.

Gyakran előfordul, hogy az Evans-szindrómában szenvedő betegek más autoimmun betegségeket, például lupust vagy rheumatoid arthritisben szenvednek,.

A betegség előrehaladása váratlan, és sok esetben a vérsejtek nagy pusztulásának epizódjait hosszú remisszió követi, míg néhány súlyosabb eset folyamatosan fejlődik, anélkül, hogy javulna..

Hogyan történik a kezelés 

A kezelés célja a vért elpusztító ellenanyagok képződésének megállítása. A kezelés nem gyógyítja a betegséget, de segíti a tünetek, például a vérszegénység vagy a trombózis csökkentését..

A szteroidok használata javasolt, mivel ezek elnyomják az immunrendszert és csökkentik az ellenanyagok képződését, megszakítva vagy csökkentve a vérsejtek pusztulásának mértékét.

Egy másik lehetőség az immunoglobulinok befecskendezése a test által termelt felesleges antitestek megsemmisítése érdekében, vagy akár kemoterápia, amely stabilizálja a beteget.
A legsúlyosabb esetekben a lép eltávolítása, mint a vérátömlesztés is, a kezelés egyik formája.