Hisztocitózis, mi ez, a tünetek és a kezelés

A hisztocitózis egy olyan betegségcsoportnak felel meg, amelyet a vérben keringő histiociták nagymértékű termelése és jelenléte jellemez, amely bár ritka, de a férfiakban gyakoribb, és diagnosztizálására az élet első éveiben kerül sor, a jelző tünetek ellenére. a betegség bármely életkorban megjelenhet.

A hisztociták olyan monocitákból származó sejtek, amelyek az immunrendszerhez tartozó sejtek, ezért felelősek a szervezet védelméért. A differenciálódási és érési folyamaton keresztül a monociták makrofágok néven válnak ismertté, amelyeknek a testben való megjelenésüknek függvényében külön nevet kapnak. Langerhans sejteknek hívják őket, amikor az epidermiszben megtalálhatók..

Noha a histiocytosis inkább a légzőszervi változásokhoz kapcsolódik, a histiocyták felhalmozódhatnak más szervekben, például a bőrben, a csontokban, a májban és az idegrendszerben, és eltérő tüneteket okozhatnak a histiocyták legnagyobb proliferációjának helye szerint.

Fő tünetek

A hisztocitózis tünetmentes lehet, vagy a tünetek gyors kialakulásához vezethet. A histiocytosisra utaló jelek és tünetek attól a helytől függően változhatnak, ahol a histiocyták nagyobb mértékben vannak jelen. Így a fő tünetek a következők:

• köhögés;
• láz;
• Fogyás nyilvánvaló ok nélkül;
• Légzési nehézség;
• Túlzott fáradtság;
• anémia;
• Nagyobb fertőzések kockázata;
• Alvadási problémák;
• Bőrkiütés;
• Hasi fájdalom;
• görcsök;
• Késleltetett pubertás;
• szédülés.

A nagy mennyiségű histiociták a citokinek túlzott termelését eredményezhetik, kiváltva a gyulladásos folyamatot és serkentve a daganatok kialakulását, amellett, hogy károsítják a szerveket, ahol ezen sejtek felhalmozódása igazolódik. Gyakoribb, ha a histiocytosis a csontot, a bőrt, a májat és a tüdőt érinti, különösen akkor, ha a kórtörténetben a dohányzás történt. Ritkábban a histiocytosis a központi idegrendszert, a nyirokcsomókat, a gyomor-bél traktusot és a pajzsmirigyet érintheti.

Mivel a gyermekek immunrendszere rosszul fejlett, előfordulhat, hogy több szerv bevonása könnyebben megtörténik, ami a korai diagnosztizálás és a kezelés megkezdése azonnal fontos..

Hogyan történik a diagnózis?

A histiocitózis diagnosztizálására elsősorban az érintett hely biopsziája szolgál, ahol laboratóriumi elemzéssel mikroszkóp alatt megfigyelhető, beszivárgás jelenléte a histiocyták proliferációjával a korábban egészséges szövetben.

Ezen túlmenően, a diagnózis megerősítésére szolgáló egyéb vizsgálatok, például a számítógépes tomográfia, a betegséggel kapcsolatos mutációk, például BRAF keresése, például az immunhisztokémiai vizsgálatok és a vérszám mellett, amelyekben változhat a neutrofilek mennyisége, limfociták és eozinofilek.

Hogyan kell kezelni

A histiocitózis kezelése a betegség mértékétől és az érintett helytől függ, kemoterápiát, sugárterápiát, immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazását vagy műtétet javasolhatunk, különösen a csontbetegség esetén. Ha például a histiocitózist dohányzás okozza, akkor a dohányzás abbahagyása javasolt, ez jelentősen javítja a beteg állapotát.

A betegség nagyrészt gyógyulhat, vagy a kezelés következtében eltűnik, azonban újból megjelenhet. Ezért fontos, hogy az embert rendszeresen ellenőrizzék, hogy az orvos megfigyelje, van-e veszély a betegség kialakulására, és így kezdje meg a kezelést a korai szakaszban..