Trombotikus trombocitopén purpura Mi ez, okai és kezelése

A trombózisos trombocitopén purpura (PTT) egy ritka, de végzetes hematológiai betegség, amelyet az alacsony véredények kialakulása jellemez, és 20 és 40 év közötti embereknél gyakoribb..

A PTT-ben a vérlemezkék számának jelentős csökkenése van, a láz mellett, és általában az idegrendszeri károsodás következtében, amely az agy véráramlásának változása következtében alakul ki..

A PTT diagnosztizálását a hematológus vagy háziorvos végzi a teljes vérkép és a vérkenet tünetei és eredményei alapján, és a kezelést hamarosan meg kell kezdeni, mivel a betegség kezeletlen körülbelül 95% -ánál halálos..

A PTT okai

A trombózisos trombocitopén purpurát elsősorban egy ADAMTS 13 enzim hiánya vagy genetikai megváltozása okozza, amely a von Willebrand-faktor molekuláinak csökkentéséért és működésük elősegítéséért felelős. A von Willebrand faktor megtalálható a vérlemezkékben, és felelős a vérlemezke tapadásának elősegítésében az endotéliumban, csökkentve és megállítva a vérzést.

Így az ADAMTS 13 enzim hiányában a von Willebrand faktor molekulák nagyok maradnak, és a vér stagnálási folyamata romlik, és nagyobb a véralvadék kialakulásának esélye..

Így a PTT-nek örökletes okai lehetnek, amelyek megfelelnek az ADAMTS 13 hiányának, vagy megszerezhetők, és amelyek a vérlemezkék számának csökkenéséhez vezethetnek, például immunszuppresszív vagy kemoterápiás vagy trombocitaellenes gyógyszerek alkalmazásával, fertőzésekkel, táplálkozási hiányokkal vagy autoimmun betegségek, például.

Főbb tünetek és tünetek

A PTT általában nem specifikus tüneteket mutat, azonban a PTT-gyanúval szenvedő betegek esetében általában a következő jellemzők közül legalább három jellemzi:

1. Jelentős trombocitémia;
2. Hemolitikus vérszegénység, mivel a képződött trombák elősegítik a vörösvértestek lízisét;
3. láz;
4. Trombózis, amely a test több szervében fordulhat elő;
5. A bél ischaemia okozta súlyos hasi fájdalom;
6. Vesekárosodás;
7. Idegrendszeri károsodás, amelyet fejfájás, mentális zavar, álmosság és akár kóma révén is észlelni lehet.

Gyakran előfordul, hogy a PTT-gyanúban szenvedő betegeknél a thrombocytopenia tünetei is vannak, például vörös vagy lila foltok megjelenése a bőrön, vérző íny vagy orr, valamint a kis sebek vérzésének nehéz kezelése. Ismeri a thrombocytopenia egyéb tüneteit.

A vese- és idegrendszeri rendellenességek a PTT fő szövődményei, és akkor fordulnak elő, amikor a kis thrombák akadályozzák mind a vese, mind az agy véráramlását, ami például veseelégtelenséget és stroke-ot eredményezhet. A szövődmények elkerülése érdekében fontos, hogy amint az első tünetek megjelennek, orvoshoz vagy hematológushoz forduljanak a diagnózis felállításához és a kezelés megkezdéséhez..

Hogyan történik a diagnózis?

A trombózisos thrombocytopenicus purpura diagnosztizálását a személy által előidézett tünetek alapján kell elvégezni, a teljes vérszám mellett, amelyben a vérlemezkék mennyiségének csökkenése, trombocytopenia néven figyelhető meg, a vérkenet trombocita aggregációjának megfigyelése mellett, amikor A vérlemezkék elakadnak, a szkizociták mellett, amelyek a vörösvértestek fragmensei, mivel a vörösvértestek átmennek a véredényeken, amelyeket a kis vérerek blokkolnak.

A PTT diagnosztizálásának elősegítésére más vizsgálatokat is elrendelhetnek, például a megnövekedett vérzési időt és az ADAMTS 13 enzim hiányát vagy csökkenését, amely a kis thrombusok kialakulásának egyik oka..

PTT kezelés

A trombózisos trombocitopén purpura kezelését a lehető leghamarabb meg kell kezdeni, mivel ez a legtöbb esetben végzetes, mivel a kialakult trombidok elzárhatják az agyba érő artériákat, csökkentve ezzel a régió véráramát..

A hematológus által általában jelzett kezelés a plazmaferézis, amely egy vérszűrési eljárás, amelynek során a szupportív kezelések, mint például a hemodialízis mellett, a betegséget okozó antitestek feleslege és a von Willebrand-faktor feleslege is. vesekárosodás esetén. Tudja meg, hogyan történik a plazmaferézis.

Ezenkívül az orvos javasolhatja például kortikoszteroidok és immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazását, például a PTT okának leküzdése és a szövődmények elkerülése érdekében..